Interná medicína 2009 / 7-8

Autori uvádzajú kazuistiku 46-ročnej pacientky s adultnou formou Stillovej choroby, u ktorej v klinickom obraze dominovala masívna exudatívna polyserozitída. Diagnóza Stillovej choroby sa stanovila na základe diagnostických kritérií Yamaguchiho, Cusha a Fautrela po vylúčení infekčných, onkologických a iných chorôb prebiehajúcich pod podobným klinickým obrazom. Polyserozitída, prítomná v úvode choroby, si vyžadovala opakované evakuačné pleurálne punkcie a fenestráciu perikardu. Klinické prejavy ustúpili po zahájení liečby kortikoidmi, ktorých detrakcia bola opakovane spojená s klinickým relapsom, ale bez manifestácie serozitídy, ku ktorým sa pridružil prchavý makulopapulózny exantém. Po pridaní metotrexátu bola pacientka niekoľko mesiacov v klinickej remisii, keď po infekcii dýchacích ciest došlo znovu k relapsu s obrazom obojstranného pleulárneho výpotku. Pri zvýšení dávky kortikoidov a pridaní cyklosporínu, masívny pleurálny výpotok pretrvával, aj napriek ústupu ostatných klinických a laboratórnych prejavov. Z podobným prípadom sme sa doteraz v literatúre nestretli. Kazuistika si zasluhuje pozornosť vzhľadom na ojedinelý výskyt tejto choroby bez prítomnosti výraznej hyperferitinémie, ktorá sa považuje za patognomonickú pre túto chorobu, a rezistenciu pleuritídy na štandardnú imunosupresívnu liečbu. Zvláštnosťou prípadu je aj nález atypickej populácie buniek v kostnej dreni.
Kľúčové slová: Stillová choroba dospelých, refraktérna pleuritída, hyperferitinémia

The authors present a case report of a 46-year-old female patient with adult Still´s disease with predominant mass exudative polyserositis in clinical picture. Diagnosis of Still´s disease was determined on basis of Yamaguchi, Cush and Fautrel criteria after eliminating infectious, oncological and other diseases with similar clinical picture. Polyserositis present at the onset of the disease needed repeated evacuated pleural punctions and pericardial fenestration. Clinical manifestations receded after corticoid therapy detraction of which was recurrently linked with clinical relapse without manifestation of serositis but with subtle maculopapulous exanthema. After added metotrexate the patient was in clinical remission for several months. After infection of respiratory tract, relapse developed again, with the picture of bilateral pleural exudates. After increasing dose of corticosteroids and adding cyclosporine the mass pleural exudates persisted though other clinical and lab manifestations retreated. We have never read about the similar case. The case report deserves attention due to uniqueness of the disease without significant hyperferitinemia that is considered pathognomonic for this disease and resistance of pleuritis to standard immunosuppressive therapy. Uniqueness of the disease is also in atypical cells population in the bone marrow.
Key words: Adult onset Still´s disease, refractory pleuritis, hyperferritinemia

Vyhľadávanie

Prihlásenie

NOVINKY NA STRÁNKE